肌肉僵硬常导致肌肉无力和萎缩,表现为远侧肢体重于近侧肢体,伸肌重于中屈肌。
肌强直性肌病是指骨骼肌的兴奋性增强,比如,骨骼肌在随意收缩或受到物理刺激后,不容易立即松弛。而且,肌强直性肌病并不是单一的疾病,它还包括肌强直性营养不良、先天性肌强直和先天性副肌强直。强直的症状主要表现为肌张力增高。例如,如果患者握紧拳头,然后突然松开手指,患者往往不能立即松开手指。综上所述,患侧骨骼肌收缩后不易松弛,持续收缩后症状减轻或消失。在寒冷条件下,会加重肌强直的表现,常见于强直性肌营养不良或先天性肌强直等疾病。
目前肌强直性肌病尚无特效治疗方法,主要针对原发病的病因,如神经肌肉强直。如果没有特殊治疗,镇静和麻醉可能无效,有可能抗癫痫药物对患者有效,使用抑制肌肉痉挛的药物可以减少患者肌张力增加和疼痛。还有对症支持治疗,如高能量高蛋白饮食,保证患者的营养供给,预防感染和肌炎;防止骨折。抗癫痫药物副作用比较大,需要定期监测血常规和肝肾功能,及时去医院复查。很多遗传病人都很痛苦。心理安慰、辅助活动、被动运动训练可以减轻患者的痛苦。
肌强直性肌病患者需要高蛋白高能量的饮食补充,为神经细胞和骨骼肌细胞重建提供必要的物质,从而增强肌肉力量,增加肌肉。前期采用富含维生素、磷脂、微量元素的高蛋白食物,积极配合药膳,如山药、薏苡仁、莲子心、陈皮、太子参、百合等,以及辛辣食物和戒烟戒酒。中晚期患者以高蛋白、高营养、高能量的半流质食物和流质食物为主,少食多餐,维持患者的营养和水电解质平衡。
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